ARTÍCULO ORIGINAL: Your critical care patient may have HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis). Machowicz R, Janka G, Wiktor-Jedrzejczak W. Crit Care. 2016 Jul 6;20(1):215. [PubMed] [Artículos relacionados] [PDF]
INTRODUCCIÓN: Interesante recordatorio de un síndrome que debería formar parte del diagnóstico diferencial de pacientes con shock distributivo o fracaso multiorgánico [1, 2]. Se caracteriza por un estado hiperinflamatorio incontrolado secundario a una activación excesiva de células T, macrófagos e histiocitos acompañado de una también excesiva producción de citoquinas. Puede desencadenarse por infecciones (principalmente víricas), neoplasias (linfomas) o enfermedades autoinmunes. Debe sospecharse en pacientes con fiebre persistente refractaria a antibióticos y antitérmicos. Niveles elevados de ferritina (>10.000 ng/ml) son muy específicos y ayudan al diagnóstico [3]. Sin tratamiento, evoluciona a fracaso multiorgánico y muerte. Las posibilidades de supervivencia pasan primero por su diagnóstico y después por la administración de immunosupresores, plasmaféresis para eliminar citoquinas y citostáticos [4].
Tabla 1: Criterios diagnósticos (presentar 5 de los siguientes 8 criterios)
- Fiebre persistente
- Esplenomegalia
- Bicitopenia (Hb < 9 g/dL, plaquetas < 100.000/L, neutrófilos < 1000/mL)
- Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia
- HIPERFERRITINEMIA
- Hemofagocitosis en el aspirado medular
- Ausencia de actividad de las células NK (natural killer)
- Elevadas concentraciones de sCD25 (receptor soluble de la interleukina 2).
Ferran Roche Campo
Hospital Verge de la Cinta, Tortosa, Tarragona.
© REMI, http://medicina-intensiva.com. Septiembre 2016.
ENLACES:
- Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a potentially underrecognized association with systemic inflammatory response syndrome, severe sepsis, and septic shock in adults. Raschke RA, Garcia-Orr R. Chest. 2011 Oct;140(4):933-8. [PubMed]
- Hemophagocytic Syndrome and Critical Illness: New Insights into Diagnosis and Management. Tothova Z, Berliner N. J Intensive Care Med. 2015 Oct;30(7):401-12. [PubMed] [PDF]
- The Use of Ferritin to Identify Critically Ill Patients With Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Grangé S, Buchonnet G, Besnier E, Artaud-Macari E, Beduneau G, Carpentier D, Dehay J, Girault C, Marchalot A, Guerrot D, Tamion F. Crit Care Med. 2016 Jul 20. [PubMed]
- How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis in the adult patient. Schram AM, Berliner N. Blood. 2015 May 7;125(19):2908-14. [PubMed] [PDF]
BÚSQUEDA EN PUBMED:
- Enunciado: El síndrome hemofagocítico en el paciente crítico
- Sintaxis: hemophagocytic syndrome AND critically ill
- [Resultados]
