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REMI A224. ¿Puede este paciente tener síndrome hemofagocítico?

ARTÍCULO ORIGINAL: Your critical care patient may have HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis). Machowicz R, Janka G, Wiktor-Jedrzejczak W. Crit Care. 2016 Jul 6;20(1):215. [PubMed] [Artículos relacionados] [PDF]
   
INTRODUCCIÓN: Interesante recordatorio de un síndrome que debería formar parte del diagnóstico diferencial de pacientes con shock distributivo o fracaso multiorgánico [1, 2]. Se caracteriza por un estado hiperinflamatorio incontrolado secundario a una activación excesiva de células T, macrófagos e histiocitos acompañado de una también excesiva producción de citoquinas. Puede desencadenarse por infecciones (principalmente víricas), neoplasias (linfomas) o enfermedades autoinmunes. Debe sospecharse en pacientes con fiebre persistente refractaria a antibióticos y antitérmicos. Niveles elevados de ferritina (>10.000 ng/ml) son muy específicos y ayudan al diagnóstico [3]. Sin tratamiento, evoluciona a fracaso multiorgánico y muerte. Las posibilidades de supervivencia pasan primero por su diagnóstico y después por la administración de immunosupresores, plasmaféresis para eliminar citoquinas y citostáticos [4].
   
Tabla 1: Criterios diagnósticos (presentar 5 de los siguientes 8 criterios) 
  1. Fiebre persistente 
  2. Esplenomegalia 
  3. Bicitopenia (Hb < 9 g/dL, plaquetas < 100.000/L, neutrófilos < 1000/mL) 
  4. Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia 
  5. HIPERFERRITINEMIA 
  6. Hemofagocitosis en el aspirado medular 
  7. Ausencia de actividad de las células NK (natural killer) 
  8. Elevadas concentraciones de sCD25 (receptor soluble de la interleukina 2). 
Ferran Roche Campo
Hospital Verge de la Cinta, Tortosa, Tarragona.
© REMI, http://medicina-intensiva.com. Septiembre 2016.
   
ENLACES: 
  1. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a potentially underrecognized association with systemic inflammatory response syndrome, severe sepsis, and septic shock in adults. Raschke RA, Garcia-Orr R. Chest. 2011 Oct;140(4):933-8. [PubMed
  2. Hemophagocytic Syndrome and Critical Illness: New Insights into Diagnosis and Management. Tothova Z, Berliner N. J Intensive Care Med. 2015 Oct;30(7):401-12. [PubMed] [PDF
  3. The Use of Ferritin to Identify Critically Ill Patients With Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Grangé S, Buchonnet G, Besnier E, Artaud-Macari E, Beduneau G, Carpentier D, Dehay J, Girault C, Marchalot A, Guerrot D, Tamion F. Crit Care Med. 2016 Jul 20. [PubMed
  4. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis in the adult patient. Schram AM, Berliner N. Blood. 2015 May 7;125(19):2908-14. [PubMed] [PDF
BÚSQUEDA EN PUBMED: 
  • Enunciado: El síndrome hemofagocítico en el paciente crítico 
  • Sintaxis: hemophagocytic syndrome AND critically ill 
  • [Resultados
   

Comentarios

  1. Hemos visto a pacientes, con baja persistente de la hemoglobina, en los que se ha descartado foco de sangrado y que a pesar de transfusiones de paquetes de eritrocitos, continúan con la hemoglobina baja. En mi caso ni idea de que se pudiera relacionar con este artículo, no se suele hacer estudio de medula ósea como parte de los controles laboratoriales.

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  2. Hemos visto a pacientes, con baja persistente de la hemoglobina, en los que se ha descartado foco de sangrado y que a pesar de transfusiones de paquetes de eritrocitos, continúan con la hemoglobina baja. En mi caso ni idea de que se pudiera relacionar con este artículo, no se suele hacer estudio de medula ósea como parte de los controles laboratoriales.

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