REMI A244R. Disección espontánea de las arterias coronarias. Caso clínico y preguntas con respuestas comentadas

Mujer de 43 años de edad que acudió al Servicio de Urgencias por dolor torácico que se inició después de realizar un esfuerzo. No tenía factores de riesgo cardiovascular conocidos ni otros antecedentes de interés. La paciente es deportista y, después de haber competido en una prueba de ciclismo, presentó dolor retroesternal irradiado a ambos brazos y acompañado de náuseas y sudoración, sin otra sintomatología.
  
En el ECG realizado en Urgencias se encontró supradesnivelación del segmento ST en toda la cara anterior con descenso especular en cara inferior. Se realizó cateterismo cardiaco urgente con el diagnóstico de síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST
  
En la coronariografía se apreció disección de la arteria descendente anterior en su porción proximal-media, corta y sin disfunción ventricular acompañante (figura). El ecocardiograma mostró una fracción de eyección del 55% con hipoquinesia anterior. Se optó por tratamiento conservador y se inició tratamiento médico con clopidogrel y aspirina, ingresando la paciente en Medicina Intensiva.





En la analítica realizada se objetivó elevación de biomarcadores, con CPK 800 UI/L (rango normal 30-200), CPK-MB 78 ng/ml (normal: inferior a 6), y TnI 19 ng/ml (normal: inferior a 0,06). La radiografía de tórax no mostró alteraciones.
   
La evolución posterior de la paciente fue satisfactoria, permaneciendo asintomática para angina y estable hemodinámica y eléctricamente. Se trasladó a planta de Cardiología tras 24 horas de ingreso en UCI, donde se llevó a cabo screenning para diagnóstico de otras patologías asociadas, siendo estas negativas. Se realizó coronariografía de control en semanas posteriores, objetivándose la casi desaparición de la disección.  
   
PREGUNTAS Y RESPUESTAS COMENTADAS 
   
1.- Pregunta número 1
Señale la respuesta correcta
  1. La disección espontánea de las arterias coronarias es frecuente en la población general y en el embarazo en particular
  2. Durante el parto existe elevación de biomarcadores cardiacos
  3. La arteria más frecuente disecada es la descendente anterior en la mujer
  4. Todas son correctas
La respuesta correcta es la 4.

El primer caso de disección espontánea de las arterias coronarias (DEAC) fue informado por Harold Pretty en 1931, siendo una causa infrecuente de isquemia coronaria o de muerte súbita. Es la enfermedad coronaria no aterosclerotica más frecuente en series de necropsias. 
   
El infarto agudo de miocardio es infrecuente en la mujer premenopáusica (0,7%), siendo más frecuente en la gestante, donde la incidencia es de 1/30.000 embarazos, siendo la DEAC característica de mujeres en relación con el periparto y el puerperio, afectando principalmente a la arteria coronaria descendente anterior. La disección coronaria espontánea es una causa infrecuente de síndrome coronario agudo (SCA) que afecta predominantemente a mujeres sin apenas factores de riesgo cardiovascular. Los conocimientos de esta entidad se reducen a casos clínicos aislados, y la ausencia de grandes series hace que su tratamiento y sus implicaciones pronósticas no estén plenamente establecidos. Una vez superada la fase aguda el pronóstico es favorable en los casos publicados ante nuevos embarazos.
  
El diagnóstico es similar a cualquier paciente con infarto agudo de miocardio; sin embargo, hay que tener presente que el parto vaginal puede elevar los niveles de CPK y CPK-MB sin que exista necrosis miocárdica, y más del 30% de las cesáreas presentan alteraciones de la repolarización en el ECG.
  
La disección de la arteria descendente anterior y las disecciones multivasos son las más frecuentes en las mujeres,  y la arteria coronaria derecha en el varón. 
  
Pregunta número 2
Señale la respuesta correcta
  1. La ateroesclerosis no se ha objetivado en la DEAC
  2. Todos los casos de DEAC se han diagnosticado de idiopáticos
  3. Existe relación con patologías como las enfermedades inmunológicas, síndrome antifosfolípido, consumo de cocaína y fibrosis quística entre otros
  4. La hipertensión arterial siempre se ha objetivado en todos los casos
La respuesta correcta es la 3.
  
Celik propone la DEAC en dos grandes grupos: aterosclerótica y no aterosclerótica. La primera tendría un mejor pronóstico debido al desarrollo de circulación colateral. Sin embargo, en la mayoría de las veces la causa es idiopática, aunque se ha asociado con síndrome de Marfan, trasplante renal, angeítis, sarcoidosis, traumatismos, síndrome de Ehles-Danlos, síndrome antifosfolípido, degeneración idiopática quística de la media, vasculitis, ejercicio, contraceptivos orales y estornudos prolongados.
   
Otras clasificaciones han establecido tres grupos: pacientes con enfermedad coronaria ateroesclerótica, mujeres en estado perinatal y postpartum precoz y grupos inhomogéneos sin factores de riesgo asociados, denominados idiopáticos.
  
La DEAC también se ha relacionado con el consumo de cocaína. La cocaína está asociada con muchas complicaciones cardiovasculares. Produce cardiotoxicidad debido a dos efectos farmacológicos: aumento del tono simpático y reducción del transporte de sodio. Se piensa que el IAM inducido por cocaína se debe a numerosos efectos sobre la excesiva estimulación simpática, incluyendo aumento del trabajo miocárdico con una demanda excediendo el aporte, vasoespasmo coronario y trombosis. El IAM puede desarrollarse horas o días después de la última dosis de cocaína. El incremento de la acción simpática se debe a la capacidad de la droga de bloquear la recaptación de epinefrina y norepinefrina a nivel presináptico, causa también de la liberación de los neurotransmisores hacia el espacio sináptico. El aumento de los neurotransmisores incrementa la frecuencia cardiaca y la presión arterial, y sinultáneamente produce vasoconstricción. La HTA marcadamente sostenida ha sido propuesta como el mecanismo que explica la disección aórtica y la ruptura siguiente al uso de cocaína. La DEAC podría explicarse por un mecanismo similar. 
  
La necrosis quística de la media también ha sido asociada a este cuadro. La tortuosidad de las arterias pueden predisponer a la DEAC; sin embargo la tortuosidad también se asocia con vasculopatia extracoronaria como la displasia fibromuscular.
  
La hipertensión arterial no parece ser un factor de riesgo.
  
Pregunta número 3
Señale la respuesta correcta
  1. El esfuerzo en mujer joven y con escasos factores de riesgo es muy típico de la DEAC
  2. En la anatomía patológica se han objetivado datos inflamatorios de la pared de la arteria que presenta disección
  3. Existe relación con cambios hormonales durante el embarazo y aumento del flujo coronario en dichas arterias
  4. Todas son correctas
La respuesta correcta es la 4
  
El ejercicio se ha relacionado con la DEAC en atletas y no atletas después de grandes esfuerzos y sobre todo en la mujer. Durante el ejercicio las fuerzas de cizalla sobre la pared arterial se incrementan al mismo tiempo que aumenta el flujo coronario, la frecuencia cardiaca y la presión arterial. 
  
El antecedente de ejercicio en mujer de edad media de 35-40 es típico, aunque también se ha dado en el anciano. 
  
La angeítis ha sido implicada en la patogénesis de la DEAC. Hasta el 40% de las necropsias han objetivado infiltrados de eosinófilos en la adventicia de la arteria comprometida, relacionando las proteínas de los gránulos de los eosinófilos que pueden lesionar el colágeno, la elastina o las células musculares lisas de las arterias coronarias, siendo causa de la DEAC. 
  
A veces puede originarse a partir de la ruptura de placas ateromatosas que puede estar acompañada por un colgajo intimal asociado a irregularidades en la luz del vaso, ulceraciones y aneurismas, confiriendo a la lesión un aspecto de placa compleja. La ruptura intimal lleva a la producción de un hematoma intramural que ocasionaría la disección de la arteria. 
  
En los casos relacionados con el parto y/o el puerperio se han descrito en autopsias infiltrados pericoronarios eosinofílicos. Esto podría estar relacionado con el efecto de los estrógenos y la progesterona, que estimulan la secreción eosinofílica de gránulos con sustancias líticas, siendo similar la patogenia en los tratamientos hormonales femeninos. La rotura y sangrado de los vasa vasorum también se ha involucrado en la patogenia. En el 78% de los casos se afecta la arteria descendente anterior con afectación multivaso en el 40% y el tronco coronario en el 24%. Las hormonas producirían proliferación del musculo liso, alteraciones de la síntesis del colágeno y proteínas, así como de mucopolisacaridos en la media. El aumento de la cantidad de sangre 40%-50% aumenta el estrés de la pared del vaso y contribuye a la disección. 
  
Pregunta número 4
Señale la respuesta correcta
  
  1. La clínica de la DEAC no difiere de otros síndromes coronarios agudos (SCA)
  2. El diagnóstico es similar al de los cuadros de SCA
  3. Los datos angiográficos tienen datos específicos de disección
  4. Todas son correctas.
La respuesta es la 4.
  
La clínica de la DEAC no es específica y puede ser similar a los otros SCA: dolor torácico, muerte súbita, arritmias, shock cardiogénico, taponamiento cardiaco e insuficiencia cardiaca con cambios en el ECG similares al SCA que sugieren isquemia miocárdica o trombosis coronaria. La escasa frecuencia de factores de riesgo coronarios y la edad del paciente puede alertar al diagnóstico. El diagnóstico de DEAC representa entre el 0,5% y el 0,7% de los casos de muerte súbita en pacientes con edades entre los 30-40 años. 
  
En general, la angiografía es diagnóstica porque la dilatación aneurismática de la arteria coronaria proximal a la disección está presente en la mayoría de los casos. La presencia de una falsa luz es patognomónica. Han sido propuestos varios patrones angiográficos como diagnóstico de disección coronaria. 
  
Se puede objetivar un hematoma intramural de la capa media de la pared del vaso (falsa luz) el cual produce un aplanamiento de la luz verdadera, conduciendo a la obstrución del flujo sanguineo e isquemia miocárdica aguda en ausencia de traumatismo o causa iatrógenica. 
  
La generalización de la coronariogafia en el SCA ha aumentado el número de casos diagnosticados y es frecuente la observación de un flap intimal que aparece como una línea radiotransparente que separa la doble luz junto con signos indirectos de disección, como la retención del contraste en la falsa luz en relación con estenosis. Con menos frecuencia se puede encontrar un estrechamiento arterial sin evidencia de flap cuando no hay flujo de contraste en la falsa luz. En caso de duda, la ecografía intravascular y aun en fases iniciales de implantación, la tomografía de coherencia óptica pueden ayudar al diagnostico definitivo sobre todo cuando se precisa comprobar antes de la intervención que la guía se encuentra en la luz verdadera. La tomografía computarizada coronaria puede ayudar igualmente a clarificar el diagnóstico de forma no invasiva, sobre todo cuando se sospechan complicaciones asociadas. 
  
Los autores refieren que la ecografía intravascular (IVUS) puede localizar placas de ateroesclerosis hasta en casos de mínima afectación. La rotura de placa de ateroesclerosis se objetivan cuando existe enfermedad coronaria, de ahí que se utilice el IVUS para su diagnóstico. 
   
Pregunta número 5
Indique la respuesta correcta
  1. El tratamiento de la DEAC es controvertido y depende principalmente de la situación del paciente, localización y extensión de la disección
  2. La fibrinolisis se indica por el mínimo riesgo de expansión de la disección
  3. La revascularización percutánea siempre se ha de realizarse
  4. La correcta es la 1
La respuesta correcta es la 4.
  
El tratamiento es controvertido y depende de la localización, extensión enfermedades coexistentes y situación clínica del paciente. Los nitratos pueden reducir el espasmo coronario asociado a la disección. Algunos autores obtienen buenos resultados con tratamiento conservador. El tratamiento trombolítico es controvertido y ha sido utilizado para el manejo de la disección pensando que puede lisar el trombo extraluminal y permitir reexpandirse la verdadera luz; sin embargo, existen el riesgo de extensión de la disección. 
  
Ante casos dudosos y previamente a un posible intervencionismo es recomendable realizar técnicas de imagen endovasculares. El IVUS aportan información precisa de la localización y extensión.
  
La revascularización percutánea (ICP) coronaria ha dado buenos resultados en casos donde ha estado indicada, incluso en disecciones de tronco coronario. pero existe riesgo de perforación al progresar la guía a través del vaso dañado. Existen autores que dicen que podría estar indicada en disecciones de extensión limitada a 1 cm y que presenten un estrechamiento de la luz menor del 50%. Posteriormente se debe proceder a la colocación de stent para evitar la extensión o la recurrencia. Para otros autores la ICP podría ser de elección en lesiones coronarias que no comprometan el tronco común. La ecografía intravascular puede ser importante para la identificación correcta de la verdadera luz que permita la colocación de la guía coronaria previa colocación del stent y expansión. 
  
La cirugía también ha sido recomendada en pacientes con DEAC. Las indicaciones para intervención quirúrgica son las mismas que para pacientes con enfermedad aterosclerótica. En casos de enfermedad multivaso y especialmente cuando el tronco común izquierdo se ve afectado, la cirugía cardiaca podría ser el tratamiento de elección. A pesar de ello, se han comunicado casos donde la disección del tronco ha sido manejada con éxito de forma conservadora. Las pacientes embarazadas pueden ser operadas con seguridad con cirugía de bypass coronario. 
  
En los pacientes estables, disecciones pequeñas, o zonas donde no es posible el intervencionismo, la terapia médica conservadora debe ser de elección, ya que en la evolución se objetiva la resolución de la disección. El tratamiento médico incluye antiagregación con aspirina y clopidogrel. Existe pocos datos del uso de anticoagulantes o inhibidores de la glicoproteína IIb/IIIa. 
  
Actualmente la antiagregación con AAS y clopidogrel se recomienda, dado que la resolución de la disección es evidente en las semanas siguientes en las pruebas de imagen de control
  
BIBLIOGRAFÍA
  1. Saw J. Spontaneous Coronary Artery Disection. Canadian journal of Cardiology 29 (2013) 1027-1033.
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  3. Saw J, Ricci D, Starovoytov A, Fox R, Buller CE. J Am Coll Cardiolo Inttv 2013; 6: 44-52.
  4. Butler R, Webster MW, Davies G, Kerr A, Bass N, Armstrong G, Stewart G, Ruigrok P. Heart 2005; 91: 223-224.
  5. Romero-Rodriguez N, Fernández Quero M, Villa Gil-Ortega M, et al. Disección coronaria espontánea y sus implicaciones pronósticas a largo plazo en una cohorte de 19 casos. Rev Esp Cardiol. 2010; 63 (9): 1088-91.
  6. Maeder M, Aummann P, Angehrn W, Rickli H. Idiopathic spontaneous coronary artery disection: incidence, diagnosis and treatment. International Journal of Cardiology 101 (2005): 363-369.
Autores: Encarnación Molina Domínguez, Pedro Pérez Díaz, Ana Bueno González, Alfonso Jurado Román, Hassania Abdel-Hadi Alvárez, Carmen Hornos López y Alfonso Ambrós Checa.
Hospital General Universitario de Ciudad Real.
©REMIhttp://medicina-intensiva.com. Marzo 2019.
   

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